Aggressive intracranial fibromatosis: case report

Aggressive intracranial fibromatosis: case report

Título alternativo Fibromatose agressiva intracraniana: relato de caso
Autor Tella Junior, Oswaldo Inácio de Autor UNIFESP Google Scholar
Silva, Luciano Ricardo França Autor UNIFESP Google Scholar
Stávale, João Norberto Autor UNIFESP Google Scholar
Herculano, Marco Antonio Google Scholar
Paiva Neto, Manoel Antonio de Autor UNIFESP Google Scholar
Agner, Celso Google Scholar
Instituição Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
Faculdade de Medicina de Jundiaí
University of Albany Department of Neuroradiology
Resumo Fibromatosis is a locally aggressive, proliferative fibroblastic lesion affecting musculoaponeurotic structures, most often in the limbs and trunk. Intracranial fibromatosis is extremely rare and requires aggressive treatment to prevent recurrence. Case Description - We present the case of a 20 year old woman with aggressive skull base fibromatosis. The lesion extended through the sphenoid, ethmoid sinus and nasal cavity, destroying the right roof of the orbit and penetrating in anterior skull base. A combined anterior craniofacial approach was performed; complete resection with surgical margin was impossible due to the localization of the tumor and relation to important neurovascular structures. Complete resection with surgical margin is often impossible because of its widely infiltrative nature. Radiotherapy and chemotherapy are often required to improve local control of the lesion.

Fibromatose é lesão fibroblástica proliferativa com agressividade localizada, afetando as estruturas músculo-aponeuróticas e acometendo, mais freqüentemente, os membros e tronco. A fibromatose intracraniana é rara e requer tratamento agressivo para evitar recidiva. Descrevemos uma paciente de 20 anos portadora de fibromatose agressiva de base de crânio. A lesão se estendia através da cavidade nasal, seios esfenoidal e etmoidal, destruindo o teto da órbita direita e invadindo a porção anterior da base do crânio. A paciente foi submetida a uma via craniofacial anterior combinada, não sendo possível uma ressecção completa devido ao envolvimento de estruturas neurovasculares. A ressecção completa é, freqüentemente, impossível devido sua natureza infiltrativa. Radioterapia e quimioterapia são indicadas para melhorar o controle da lesão.
Palavra-chave intracranial fibromatosis
skull base
craniofacial approach
fibromatose intracraniana
base do crânio
via craniofacial
Idioma Inglês
Data de publicação 2006-06-01
Publicado em Arquivos de Neuro-Psiquiatria. Academia Brasileira de Neurologia - ABNEURO, v. 64, n. 2b, p. 516-519, 2006.
ISSN 0004-282X (Sherpa/Romeo, fator de impacto)
Publicador Academia Brasileira de Neurologia - ABNEURO
Extensão 516-519
Fonte http://dx.doi.org/10.1590/S0004-282X2006000300031
Direito de acesso Acesso aberto Open Access
Tipo Artigo
Web of Science WOS:000239390500031
SciELO S0004-282X2006000300031 (estatísticas na SciELO)
Endereço permanente http://repositorio.unifesp.br/handle/11600/3133

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Nome: S0004-282X2006000300031.pdf
Tamanho: 296.6KB
Formato: PDF
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