Diversidade clínica e laboratorial no haplótipo bantu da anemia falciforme

Diversidade clínica e laboratorial no haplótipo bantu da anemia falciforme

Alternative title Clinical and laboratorial diversity in the bantu haplotype of sickle cell anemia
Author Costa, Paulo J. M. S. Google Scholar
Vilela, Rosana Q. B. Google Scholar
Cipolotti, Rosana Google Scholar
Figueiredo, Maria Stella Autor UNIFESP Google Scholar
Institution Fundação Universitária de Ciências da Saúde de Alagoas Departamento de Pediatria
Universidade Federal de Alagoas Departamento de Clínica Médica
Universidade Federal de Sergipe Departamento de Pediatria
Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
Abstract Several factors have been identified as possibly being responsible for the diversity of sickle cell anemia patients symptoms, including gender, age, haplotypes and hemoglobin F levels. The aim of this paper is to verify the clinical and laboratorial diversity of the Bantu haplotype. A descriptive study was performed of eighteen children and adolescents with sickle cell anemia and homozygous for the Bantu haplotype. Gender and age were assessed in respect to clinical and laboratorial features. Statistical analysis of the results was achieved using the EPIINFO program version 6.04. Children from 1 to 11 years old had more infections than adolescents from 12 to 19 and higher levels of hemoglobin F. The hematocrit was higher in girls. Higher levels of hemoglobin A2 were related to more infections, and higher levels of hemoglobin F were related to hematocrit values and lower numbers of infections and periods in hospital. This study suggests that there is diversity within the Bantu haplotype, which is possibly related to gender, age and hemoglobin A2 and hemoglobin F levels of patients.

Muitos fatores são responsáveis pela diversidade de sintomas nos pacientes de anemia falciforme, entre eles: sexo, idade, haplótipos e nível de hemoglobina fetal. O objetivo deste estudo foi verificar a diversidade clínica e laboratorial dentro do haplótipo bantu. Realizou-se um estudo descritivo onde foram avaliados 18 crianças e adolescentes portadores de anemia falciforme e homozigóticos para o haplótipo bantu, relacionando sexo e idade com as características clínicas e laboratoriais, além de relacioná-las diretamente entre si. As amostras foram do tipo casuais simples. O tamanho da amostra teve uma variação de freqüência para o evento de 30% a 65% e nível de confiança de 99,9%. As análises estatísticas foram realizadas através do programa EPIINFO, versão 6.04b, com erro a de 5%. A faixa etária de 01 a 11 anos teve um maior número de infecções que a faixa de 12 a 19, além de níveis mais altos de hemoglobina fetal. Os valores do hematócrito foram maiores no sexo feminino. Níveis mais elevados de hemoglobina A2 foram relacionados com maior número de infecções, enquanto níveis mais elevados de hemo­globina fetal foram relacionados com maiores valores de hematócrito e menor número de crises álgicas/ano de acompanhamento. O número de transfusões/ano teve correlação positiva com o número de crises álgicas, de infecções e de inter­namentos. Este estudo sugere que há uma diversidade clínica e laboratorial dentro do haplótipo bantu e possivelmente está relacionado com o sexo, a idade e os níveis de hemoglobina fetal e A2 dos pacientes.
Keywords Haplotype
anemia
sickle cell
Bantu
clinical
Haplótipo
anemia
falciforme
bantu
clínica
Language Portuguese
Date 2006-03-01
Published in Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia. Associação Brasileira de Hematologia e Hemoterapia e Terapia Celular, v. 28, n. 1, p. 40-44, 2006.
ISSN 1516-8484 (Sherpa/Romeo)
Publisher Associação Brasileira de Hematologia e Hemoterapia e Terapia Celular
Extent 40-44
Origin http://dx.doi.org/10.1590/S1516-84842006000100010
Access rights Open access Open Access
Type Article
SciELO ID S1516-84842006000100010 (statistics in SciELO)
URI http://repositorio.unifesp.br/handle/11600/2940

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