Carcinoma de paratiróide

Carcinoma de paratiróide

Título alternativo Parathyroid carcinoma
Autor Vieira, José Gilberto H. Autor UNIFESP Google Scholar
Ohe, Monique Nakayama Autor UNIFESP Google Scholar
Hauache, Omar M. Google Scholar
Oliveira, Ulisses Maia de Autor UNIFESP Google Scholar
Delana, Janaina Martins Autor UNIFESP Google Scholar
Gonçalves, André Autor UNIFESP Google Scholar
Lazaretti-Castro, Marise Autor UNIFESP Google Scholar
Instituição Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
Instituto Fleury
Resumo Parathyroid carcinoma is a rare condition, comprising less than 1% of the cases of primary hyperparathyroidism (PHP). Nonetheless, due to its aggressiveness, and having prognosis dependent on the precocity of diagnosis and radical therapeutic approach, it is paramount that the clinical suspicion be made before surgery. Clinical presentation is typical of severe PHP, with a parathyroid tumor >1.5cm, usually palpable. The pathologic features sometimes are difficult to characterize. Our experience with this condition (from 1983 to 2004) includes 7 cases, all symptomatic, hypercalcemic syndrome and bone disease present in most of them. In 6/7 the tumor was palpable, and in all the biochemical profile was compatible with severe PHP. Three patients died of complications of hypercalcemia. Recent findings point to a mutation on the gene HRPT2 as the molecular base for the development of this kind of tumor. The therapeutic approach is surgical and should include ipsilateral thyroidectomy and cervical exploration in order to find possible local metastasis. Post-surgical complications (mainly hypocalcemia) are proportional to the pre-existing metabolic alterations. The long-term prognosis depends upon the precocity of diagnosis, surgical success and control of hypercalcemia. New therapeutic approaches, based on bisphosphonates and calcimimetic drugs, as well as the possibility of genetic diagnosis, tend to ameliorate the prognosis of this severe affection.

Carcinoma de paratiróide é uma condição rara, correspondendo na maior parte das casuísticas a menos de 1% dos casos de hiperparatiroidismo primário (HPP). No entanto, pela sua gravidade, e com o prognóstico dependente do diagnóstico precoce e de uma conduta agressiva, é fundamental que a suspeita clínica seja feita pré-operatoriamente. As características clínicas são compatíveis com um caso de HPP grave, sintomático, com tumor cervical >1,5cm, podendo ser palpável. A definição anátomo-patológica pode ser difícil em muitos casos. Nossa casuística (1983-2004) compreende 7 casos, todos sintomáticos, com síndrome hipercalcêmica e doença óssea presente na maioria. Em 6/7 o tumor era palpável, e todos apresentavam quadro bioquímico compatível. Três pacientes faleceram em quadro de hipercalcemia refratária. Dados recentes apontam para uma mutação no gene HRPT2 como base molecular para o desenvolvimento destes tumores. A conduta é cirúrgica e deve incluir hemitiroidectomia e exploração cervical ampliada, procurando focos metastáticos. O pós-operatório é compatível com a gravidade da alteração metabólica pré-existente, sendo comum a tendência a hipocalcemia. O prognóstico de longo prazo depende do diagnóstico precoce, do sucesso cirúrgico e do controle da hipercalcemia. Novas possibilidades terapêuticas, na forma de bisfosfonatos e drogas calcimiméticas, bem como a possibilidade de diagnóstico genético, tendem a melhorar o prognóstico desta grave condição.
Palavra-chave Parathyroid carcinoma
Primary hyperparathyroidism
Hypercalcemia
PTH
Carcinoma de paratiróide
Hiperparatiroidismo primário
Hipercalcemia
PTH
Idioma Português
Data de publicação 2005-10-01
Publicado em Arquivos Brasileiros de Endocrinologia & Metabologia. Sociedade Brasileira de Endocrinologia e Metabologia, v. 49, n. 5, p. 811-815, 2005.
ISSN 0004-2730 (Sherpa/Romeo)
Publicador Sociedade Brasileira de Endocrinologia e Metabologia
Extensão 811-815
Fonte http://dx.doi.org/10.1590/S0004-27302005000500023
Direito de acesso Acesso aberto Open Access
Tipo Artigo
SciELO S0004-27302005000500023 (estatísticas na SciELO)
Endereço permanente http://repositorio.unifesp.br/handle/11600/2736

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Nome: S0004-27302005000500023.pdf
Tamanho: 78.53KB
Formato: PDF
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