Acuidade visual e eletrorretinografia de campo total em pacientes com síndrome de Usher

Acuidade visual e eletrorretinografia de campo total em pacientes com síndrome de Usher

Título alternativo Visual acuity and full-field electroretinography in patients with Usher's syndrome
Autor Mendieta, Luana Autor UNIFESP Google Scholar
Berezovsky, Adriana Autor UNIFESP Google Scholar
Salomão, Solange Rios Autor UNIFESP Google Scholar
Sacai, Paula Yuri Autor UNIFESP Google Scholar
Pereira, Josenilson Martins Autor UNIFESP Google Scholar
Fantini, Sérgio Costa Autor UNIFESP Google Scholar
Instituição Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
Resumo PURPOSE: Usher's syndrome (US) is a group of genetically distinct autossomal conditions, characterized by sensorineural hearing loss accompanied by a retinal dystrophy indistinguishable from retinitis pigmentosa (RP). The purpose of this study was to analyze full-field electroretinography (ERG) and visual acuity (VA) among patients with type I and II Usher's syndrome. METHODS: Electroretinography responses and visual acuity were studied in 22 patients (mean age at test = 26.8±16.8 years). Seventeen patients had SU type I and 5 patients were diagnosed as Usher's syndrome type II. RESULTS: Mean visual acuity was 0.9 logMAR (20/160, Snellen equivalent) for patients with Usher's syndrome type I and 0.4 logMAR (20/50, Snellen equivalent) for patients with Usher's syndrome type II. Scotopic rod and maximal responses were non-detectable in both groups. Mean amplitude for oscillatory potentials was 14.5 µV ±6.1 in Usher's syndrome type I and 12.6 µV±5.2 in Usher's syndrome type II. Cone responses were non-detectable in 95% of the patients with Usher's syndrome I and in 100% of patients with Usher's syndrome II. Mean amplitude for 30 Hz flicker photopic cone response was 3.1 µV±4.1 for Usher's syndrome type I and 1.0 µV±0.6 for type II with mean implicit time of 34.0 ms±6.2 (US I) and 35.8 ms±3.1 (type II). CONCLUSIONS: Visual acuity was relatively preserved in both groups, however Usher's syndrome II group showed better visual acuity results. Electroretinography findings were severely reduced in both groups, with most patients showing non-detectable rod and cone responses.

A síndrome de Usher (SU) é doença autossômica recessiva caracterizada por perda auditiva neuro-sensorial acompanhada de retinose pigmentária (RP). OBJETIVO: Analisar a eletrorretinografia de campo total (ERG) e a acuidade visual (AV) em pacientes com síndrome de Usher tipos I e II. MÉTODOS: Foram estudadas as respostas da eletrorretinografia de campo total e a acuidade visual de 22 pacientes (idade média = 26,8±16,8 anos). Destes, 17 tinham síndrome de Usher tipo I e 5 tinham síndrome de Usher tipo II. RESULTADOS: A acuidade visual média do grupo síndrome de Usher I foi de 0,9 logMAR (20/160, equivalente de Snellen) e do grupo síndrome de Usher II de 0,4 logMAR (20/50, equivalente de Snellen). As respostas dos bastonetes e as máximas respostas mostraram-se não detectáveis nos dois grupos. A amplitude média dos potenciais oscilatórios foi de 14,5 µV±6,1 na síndrome de Usher I e na síndrome de Usher II de 12,6 µV±5,2. As respostas de cones foram não detectáveis em 95% dos pacientes com síndrome de Usher I e em 100% dos pacientes com síndrome de Usher II. A amplitude média do flicker a 30 Hz nos pacientes com síndrome de Usher I foi de 3,1 µV±4,1 e do tempo de culminação de 34,0ms±6,2; nos pacientes com síndrome de Usher II a média de amplitude foi de 1,0 mV±0,6 e do tempo de culminação de 35,8 ms±3,1. CONCLUSÃO: A acuidade visual mostrou-se relativamente preservada nos dois grupos, porém com melhores resultados no grupo de síndrome de Usher II. Os achados eletrorretinográficos mostraram-se grandemente reduzidos em ambos os grupos, com a maioria dos pacientes apresentando respostas não detectáveis de bastonetes e cones.
Palavra-chave Retinitis pigmentosa
Usher's syndrome
Electroretinography
Visual acuity
Electrophysiology
Retinal diseases
Visually impaired persons
Retinite pigmentosa
Síndrome de Usher
Eletrorretinografia
Acuidade visual
Eletrofisiologia
Doenças retinianas
Portadores de deficiência visual
Idioma Português
Data de publicação 2005-04-01
Publicado em Arquivos Brasileiros de Oftalmologia. Conselho Brasileiro de Oftalmologia, v. 68, n. 2, p. 171-176, 2005.
ISSN 0004-2749 (Sherpa/Romeo)
Publicador Conselho Brasileiro de Oftalmologia
Extensão 171-176
Fonte http://dx.doi.org/10.1590/S0004-27492005000200004
Direito de acesso Acesso aberto Open Access
Tipo Artigo
SciELO S0004-27492005000200004 (estatísticas na SciELO)
Endereço permanente http://repositorio.unifesp.br/handle/11600/2490

Exibir registro completo




Arquivo

Nome: S0004-27492005000200004.pdf
Tamanho: 99.44KB
Formato: PDF
Descrição:
Abrir arquivo

Este item está nas seguintes coleções

Buscar


Navegar

Minha conta