Osteodistrofias raras do osso temporal

Osteodistrofias raras do osso temporal

Título alternativo Rare osteodysplasia of the temporal bone
Autor Antunes, Marcos L. Google Scholar
Testa, Jose Ricardo Gurgel Autor UNIFESP Google Scholar
Frazatto, Ricardo Google Scholar
Barberi, José A.f. Google Scholar
Silva, Rogério F.n.d. Google Scholar
Instituição Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
Resumo Temporal bone osteodysplasia can produce many different symptoms, such as involvement restricted to the temporal bone or impairment of other bones. We consider, in this study two entities that are rare osteodysplasia cases, which are osteopetrosis and Camurati-Engelmann disease, the latter being extremely rare. We present two cases of benign form of osteopetrosis (Albers-Schulenburg's disease), a patient of 11 years old and another one of 48 years old, both male, and a patient of 28 years old, female, with Camurati-Engelmann's disease. The facial palsy was a manifestation in two of the patients. We discuss some aspects about the clinical manifestations, radiological findings, as well as differential diagnostic and therapy in view of the complications of the diseases.

As osteodistrofias do osso temporal podem se manifestar de diversas maneiras, como envolvimento restrito ao osso temporal ou com envolvimento de outros ossos do crânio ou ainda fazerem parte de uma manifestação sistêmica. Consideramos, em nosso trabalho, duas entidades como osteodistofias raras, a osteopetrose e a doença de Camurati-Engelmann, esta última de incidência extremamente rara, com poucos relatos na literatura. Apresentamos dois casos de osteopetrose em sua forma benigna (doença de Albers-Schöenberg), um paciente de 11 anos e outro de 48 anos, ambos do sexo masculino, e um paciente de 28 anos do sexo feminino com a doença de Camurati-Engelmann (displasia diafisária hereditária progressiva), doenças hereditárias autossômicas que apresentam sintomas diversos. A paralisia facial periférica se manifestou em dois dos nossos pacientes. Discutimos alguns aspectos relacionados às manifestações clínicas destas doenças, achados radiológicos, assim como o diagnóstico diferencial e a conduta terapêutica diante de complicações das doenças.
Palavra-chave osteopetrosis
osteodysplasia
temporal bone
osteopetrose
osteodisplasias
osso temporal
Idioma Português
Data de publicação 2005-04-01
Publicado em Revista Brasileira de Otorrinolaringologia. ABORL-CCF Associação Brasileira de Otorrinolaringologia e Cirurgia Cérvico-Facial, v. 71, n. 2, p. 228-232, 2005.
ISSN 0034-7299 (Sherpa/Romeo)
Publicador ABORL-CCF Associação Brasileira de Otorrinolaringologia e Cirurgia Cérvico-Facial
Extensão 228-232
Fonte http://dx.doi.org/10.1590/S0034-72992005000200018
Direito de acesso Acesso aberto Open Access
Tipo Artigo
SciELO S0034-72992005000200018 (estatísticas na SciELO)
Endereço permanente http://repositorio.unifesp.br/handle/11600/2460

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Nome: S0034-72992005000200018.pdf
Tamanho: 158.4KB
Formato: PDF
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