Alteracoes dos receptores nicotinicos musculares (α1)2β1γδ/ε e neuromas,α7 e α4β2, no camundongo distrofico(mdx) possiveis implicacoes na distrofia humana

Alteracoes dos receptores nicotinicos musculares (α1)2β1γδ/ε e neuromas,α7 e α4β2, no camundongo distrofico(mdx) possiveis implicacoes na distrofia humana

Título alternativo Muscular(α1)2β1γδ/ε and α7 and α4β2 nicotinic acetycholine receptors alterations in dystrophic mouse (mdx) possible role on the human dystrophy
Autor Ghedini, Paulo Cesar Autor UNIFESP Google Scholar
Resumo A distrofia muscular de Duchenne (DMD) e uma miopatia recessiva e letal ligada a mutacao do gene do cromossomo X responsavel pela expressao da distrofina, uma proteina do subsarcolema que estabiliza as fibras musculares estriadas. A falta de expressao da distrofina torna as fibras mais suscetiveis aos estiramentos continuos durante a contracao causando degeneracao progressiva e necrose muscular. O camundongo mdx, modelo experimental da DMD, apresenta o mesmo defeito genetico com falta de expressao da distrofina. Diferente da miopatia humana, porem, o camundongo mdx sobrevive a necrose muscular por apresentar regeneracao ativa de suas fibras, permitindo a adaptacao do animal a miopatia. Alteracoes estruturais da juncao neuromuscular, evidenciadas por aumento da arborizacao das terminacoes nervosas e dos botoes termina1s, atrofia da membrana pos-juncional e aumento da fenda sinaptica, alteracoes da distribuicao da acetilcolinesterase e dos receptores nicotinicos (nAChRs) musculares foram descritas em fibras do mdx e na DMD. A falta de expressao da distrofina no cerebro e associada a perda neuronal, a desorganizacao estrutural dos neuronios e ao deficit cognitivo e do processamento de memoria. Considerando as alteracoes estruturais descritas na juncao neuromuscular do mdx e o envolvimento do sistema colinergico nicotinico em funcoes cognitivas e no processamento de memoria, os objetivos deste trabalho foram ...(au)
Assunto Distrofia Muscular de Duchenne
Camundongos Endogâmicos mdx
Receptores Nicotínicos
Junção Neuromuscular
Sistema Nervoso Central
Idioma Português
Data 2007
Publicado em São Paulo: s.d: 2007. 120 p.
Editor Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
Extensão 120 p.
Direito de acesso Acesso restrito
Tipo Tese de doutorado
URI http://repositorio.unifesp.br/handle/11600/23402

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