Identificação e caracterização de células clonais deficientes em glicosil-fosfatidil-inositol em portadores de anemia aplástica e de hemoglobinúria paroxística noturna

Identificação e caracterização de células clonais deficientes em glicosil-fosfatidil-inositol em portadores de anemia aplástica e de hemoglobinúria paroxística noturna

Título alternativo Identificaction and characterization of clonal cells deficient in glycosylphosphatidylinositol in patients with aplastic anemia and paroxysmal noctunal hemoglobinuria
Autor Bidoia, Beatriz Gulli Autor UNIFESP Google Scholar
Orientador Figueiredo, Maria Stella Autor UNIFESP Google Scholar
Resumo A Hemoglobinuria Paroxistica Noturna (HPN) e uma patologia das celulas sanguineas de carater adquirido, caracterizada pela defiCiência, total ou parcial, de proteinas ancoradas a superficie da celula atraves de uma molecula de glicosilfosfatidilinositol (GPI). Esta defiCiência acorre em funcao de mutacoes somaticas no gene PIG-A localizado no cromossoma X O GPI e responsavel pela ligacao de proteinas regulam a acao do complemento e, portanto sua defiCiência permite o fenotipo HPN, resultando na manifestacao clinica classica que e a hemolise intravascular, podendo tambem ocorrer trombose e sintomas relacionados a citopenias. Todas as proteinas ligadas ao GPI estao deficientes em celulas HPN. A defiCiência de duas destas proteinas em uma mesma linhagem de celula e suficiente para o diagnostico da HPN. O presente, trabalho teve como objetivos, caracterizar a presenca de celulas deficientes em proteinas ligadas a glicosil fosfatidilinositol a partir da analise de citometria de fluxo. A expressao dos AcMo foi significantemente menor nos pacientes HPN quando comparado aos resultados dos pacientes com AA e dos individuos normais, confirmando a especificidade deste exame diagnostico Por sua vez, os dados de expressao do AcMo CD59 em eritrocitos permitiu a classificacao das celulas HPN em: HPN-I, HPN-11 ea(au)
Palavra-chave Hemoglobinúria paroxística
Anemia aplástica
Mutação
Idioma Português
Data de publicação 2004
Publicado em São Paulo: [s.n.], 2004. 104 p.
Publicador Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
Extensão 104 p.
Direito de acesso Acesso restrito
Tipo Tese de doutorado
Endereço permanente http://repositorio.unifesp.br/handle/11600/20056

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