Estudo da hemoglobina fetal em pacientes com anemia aplastica e hemoglobinuria paroxistica noturna

Estudo da hemoglobina fetal em pacientes com anemia aplastica e hemoglobinuria paroxistica noturna

Título alternativo Analysis of fetal hemoglobin in aplastic anemia and paroxysmal noturnal hemoglobinuria
Autor Azevedo, Marily Maria Autor UNIFESP Google Scholar
Resumo A hemoglobina (Hb) e uma proteina globular, cuja principal funcao e o transporte de oxigenio. E composta pela juncao de um pigmento, o heme, a uma cadeia proteica, a globina. Cada molecula de hemoglobina e constituida por dois pares de cadeia globinica, uma denominada a e outra nao-. Diferentes combinacoes entre estas cadeias resultam em distintas moleculas de hemoglobinas que sao sintetizadas em diferentes fases do desenvolvimento humano.' A hemoglobina fetal (HbF) e formada por um par de cadeias a e um par de cadeias  ( 22). As cadeias y sao codificadas pelos genes G e A E produzida predominantemente no periodo fetal e seus niveis diminuem gradativamente ate o sexto mes de vida, ocorrendo assim, a substituicao das celulas F por eritrocitos adultos (celulas A). Sao descritos fatores que podem influenciar os niveis de HbF no individuo adulto normal. Podemos citar: idade, sexo, polimorfismo Xmnl, polimorfismos da regiao controladora do complexo do gene (i e persistencia da expressao da HbF O polimorfismo Xmnl ocorre devido a substituicao de citosina por timina na posicao -158 da regiao promotora do gene. O polimorfismo da regiao 5'HS2, na regiao controladora do complexo do gene (i, tem sido classicamente associado a expressao das globinas no periodo embrionario. A Anemia Aplastica (AA) e uma doenca caracterizada por pancitopenia e reducao da medula ossea hematopoetica com sua substituicao por tecido gorduroso na ausencia de fibrose, de alteracoes displasicas ou de infiltracao por celulas neoplasicas. O quadro clinico deriva da falta de producao de celulas sanguineas, com consequente aparecimento de anemia, maior susceptibilidade a infeccoes e manifestacoes hemorragicas. A hemoglobinuria paroxistica noturna (HPN) e um disturbio cronico e clonal da medula ossea caracterizado por uma frase indolente, sem diferenciacao das celulas afetadas e posterior predisposicao a um fenotipo maligno mais agressivo. Clinicamente, e caracterizada, na sua forma classica, por hemolise intravascular e hemoglobinuria, que ocorrem principalmente a noite. Quanto a importancia do aumento de HbF adquirido, em estudo observacional, foi sugerido que a porcentagem de HbF poderia ser considerada como parametro prognostico em SMD e AAa(au)
Palavra-chave Hemoglobina Fetal
POLIMORFISMO(GENETICA)
Anemia Aplástica
Hemoglobinúria Paroxística
Idioma Português
Data de publicação 2003
Publicado em São Paulo: [s.n.], 2003. 95 p.
Publicador Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
Extensão 95 p.
Direito de acesso Acesso restrito
Tipo Dissertação de mestrado
Endereço permanente http://repositorio.unifesp.br/handle/11600/19717

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