Púrpura trombocitopênica imunológica como manifestação inicial de lúpus eritematoso sistêmico juvenil

Púrpura trombocitopênica imunológica como manifestação inicial de lúpus eritematoso sistêmico juvenil

Alternative title Idiopathic thrombocytopenic purpura as initial manifestation of juvenile systemic lupus erythematosus
Author Braga, Josefina Aparecida Pellegrini Autor UNIFESP Google Scholar
Hokazono, Mary Google Scholar
Terreri, Maria Teresa Ramos Ascensão Autor UNIFESP Google Scholar
Hilário, Maria Odete Esteves Autor UNIFESP Google Scholar
Institution Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
Abstract Patients with Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP) present a high trend to develop Systemic Lupus Erythematosus (SLE), especially those with chronic presentation. Some authors observed that female gender, older patients and familial history of autoimmune disease in patients with Idiopathic Thrombocytopenic Purpura are factors that lead to increased susceptibility for the development of Systemic Lupus Erythematosus. Based on these facts, we decided to study 5 children with chronic Idiopathic Thrombocytopenic Purpura and late Systemic Lupus Erythematosus. In this paper, we describe the clinical and laboratorial features of 5 female children with Idiopathic Thrombocytopenic Purpura that later developed Systemic Lupus Erythematosus. All patients were girls, 3 Caucasian, with Idiopathic Thrombocytopenic Purpura onset age ranged between 6 years and 3 months and 12 years and 1 month (mean - 9 years and 2 months). The age at Systemic Lupus Erythematosus diagnosis ranged between 8 years and 13 years and 8 months (mean - 10 years and 10 months). Though, the gap between Idiopathic Thrombocytopenic Purpura and Systemic Lupus Erythematosus diagnosis ranged between 11 months and 2 years and 9 months (mean - 1 year and 10 months). All patients presented chronic Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (thrombocytopenia lasts longer than 6 months). The Systemic Lupus Erythematosus classification criteria were (in decreasing frequency): malar erythema and positivity of ANA in 5 patients; arthritis, hematological (thrombocytopenia) and immunological alterations (positivity of anti-DNA) in 4 patients; photosensitivity and positivity of anti-cardiolipin in 3 patients. Other manifestations included oral ulcers, renal involvement, leukopenia and auto-immune hemolytic anemia, serositis (pericarditis), neurological involvement and positivity of anti-Sm antibody. We would like to emphasize this form of presentation of Systemic Lupus Erythematosus, in which the Idiopathic Thrombocytopenic Purpura was the first manifestation and that the auto-antibody determination in every children with chronic form of this disease is very important.

Os pacientes com púrpura trombocitopênica imunológica apresentam risco aumentado para desenvolver lúpus eritematoso sistêmico, principalmente quando a doença evolui de forma crônica. Alguns autores observaram que o sexo feminino, a idade mais avançada, a história familiar para lúpus eritematoso sistêmico podem ser fatores indicadores de maior risco para desenvolver lúpus em pacientes com púrpura trombocitopênica imunológica. Com base nestes fatos, resolvemos estudar cinco crianças nas quais a púrpura trombocitopênica imunológica foi o primeiro sintoma do lúpus eritematoso sistêmico. Neste artigo descrevemos as características clínicas e laboratoriais de cinco crianças com púrpura trombocitopênica imunológica que desenvolveram lúpus eritematoso sistêmico juvenil. Todas as crianças eram do sexo feminino - três caucasóides e duas pardas, com idade do início das manifestações de PTI variando entre 6 anos e 3 meses a 12 anos e 1 mês (média de 9 anos e 2 meses). A idade do diagnóstico de LESJ variou de 8 a 13 anos e 8 meses (média de 10 anos e 10 meses). Portanto, o intervalo de tempo entre o quadro de PTI e o diagnóstico de LESJ foi de 11 meses a 2 anos e 9meses (média de 1 ano e 10 meses). Todas as crianças apresentavam quadro de PTI crônica (plaquetopenia por mais de 6 meses). Os critérios de classificação para LESJ foram, em ordem de freqüência: rash malar e FAN positivo em 5 pacientes; artrite, alterações hematológica (plaquetopenia) e imunológica (anticorpo anti-DNA nativo) em 4; fotossensibilidade e ACL positivo em 3. Outras manifestações associadas foram úlceras orais, alterações renal e hematológica (leucopenia e AHAI com TCD positivo); serosite (pericardite), acometimento neurológico e alteração imunológica (anticorpo anti-Sm). Gostaríamos de alertar para esta forma de apresentação do lúpus eritematoso sistêmico em que o primeiro sintoma foi a púrpura trombocitopênica imunológica e salientar a importância da determinação de auto-anticorpos para lúpus eritematoso sistêmico nas crianças com a forma crônica desta patologia.
Keywords idiopathic thrombocytopenic purpura
systemic lupus erythematosus
thrombocytopenia
cardiolipin antibody
children
púrpura trombocitopênica imunológica
lúpus eritematoso sistêmico
plaquetopenia
anticardiolipina
crianças
Language Portuguese
Date 2003-12-01
Published in Revista Brasileira de Reumatologia. Sociedade Brasileira de Reumatologia, v. 43, n. 6, p. 392-396, 2003.
ISSN 0482-5004 (Sherpa/Romeo)
Publisher Sociedade Brasileira de Reumatologia
Extent 392-396
Origin http://dx.doi.org/10.1590/S0482-50042003000600013
Access rights Open access Open Access
Type Article
SciELO ID S0482-50042003000600013 (statistics in SciELO)
URI http://repositorio.unifesp.br/handle/11600/1906

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Name: S0482-50042003000600013.pdf
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