As mucopolissacaridoses com enfoque no catabolismo do dermatam sulfato

As mucopolissacaridoses com enfoque no catabolismo do dermatam sulfato

Alternative title The mucopolysacharidoses with focus in dermatan sulfate catabolism
Author Correia, Renata de Luizi Autor UNIFESP Google Scholar
Abstract A elucidacao das diferentes defiCiências enzimaticas nas mucopolissacaridoses tem levado ao entendimento das vias do catabolismo normal. O presente trabalho analisou doencas do catabolismo do condroitim sulfato e dermatam sulfato. Baseado em nossos estudos pacientes portadores da sindrome de Morquio tipo A excretam uma quantidade excessiva de condroitim 6-sulfato (C6S), com uma reducao de condroitim 4-sulfato (C4S), quando comparado ao condroitim sulfato (CS) urinario normal, onde sao encontrados quantidades equivalentes desses compostos. Experimentos realizados com acetato de mercurio, tambem mostraram que a formacao de dissacarideos 6-sulfatados contendo NAcGal,6S estao localizados nao so no terminal nao redutor como se acreditava, mas tambem situam-se internamente na cadeia de CS. Considerando nossos dados e que a enzima deficiente nesta sindrome e a N-acetilgalactosamina 6-sulfato sulfatase, sugerimos que provavelmente a cadeia de C6S urinario nao e co-polimerica, mas distinta da cadeia de C4S. Condroitim 6-sulfato prevalece na urina de pacientes portadores da sindrome de Morquio e tambem em tecidos osseos adulto, onde o crescimento ja cessou. Deformacao ossea severa associada ao atraso do crescimento nesses pacientes, esta correlacionado ao papel funcional atribuido ao C4S, o qual esta envolvido em processos de desenvolvimento e formacao ossea (MOURAO et. ai., 1973; MOURAO, 1976; CARNEY e MUIR, 1988). Esta molecula tambem e caracteristica no desenvolvimento cartilaginoso e esta relacionado com a patologia deste tipo de tecido (MOURAO, MICHELACCI & TOLEDO, 1979; MICHELACCI, LAREDO & DIETRICH, 1981). . Sabendo-se que CS e o principal glicosaminoglicano de cartilagem articular, bem como predomina na urina de individuo normal e da sindrome de Morquio, e possivel que o condroitim sulfato urinario esteja refletindo o condroitim sulfato articular. Nossos resultados tambem indicam a importancia do C4S e C6S no crescimento normal e desenvolvimento osseo humanos. Em relacao ao dermatam sulfato (DS) excretado em pacientes portadores das sindromes de Maroteaux-Lamy, Hurler, Scheie e Hunter, pode ser observado um padrao comum no perfil de eluicao por gel filtracao, mostrando duas ou tres populacoes distintas quanto a massa molecular. A populacao de DS de maior massa molecular foi eluida no Vo, e e basicamente composta de dissacarideos 4-sulfatados de acido a-L-iduronico. O segundo pool...(au)
Keywords Mucopolissacaridoses
Dermatan Sulfato/metabolismo
Language Portuguese
Date 2002
Published in São Paulo: [s.n.], 2002. 109 p. ilustab.
Publisher Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
Extent 109 p.
Access rights Closed access
Type Dissertation
URI http://repositorio.unifesp.br/handle/11600/17984

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