Sepse por Salmonella associada à deficiência do receptor da Interleucina-12 (IL-12Rbeta1)

Sepse por Salmonella associada à deficiência do receptor da Interleucina-12 (IL-12Rbeta1)

Título alternativo Samonella septicemia associated with interleukin 12 receptor b1 (IL-12Rbeta1) deficiency
Autor Costa-Carvalho, Beatriz Tavares Autor UNIFESP Google Scholar
Iazzetti, Antônio V. Google Scholar
Ferrarini, Maria Aparecida G. Google Scholar
Campos, Sandra de Oliveira Autor UNIFESP Google Scholar
Iazzetti, Marco Antônio Google Scholar
Carlesse, Fabianne Altruda de Moraes Costa Autor UNIFESP Google Scholar
Instituição Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
Universidade de São Paulo (USP)
Santa Casa de Misericórdia de São Paulo Faculdade de Ciências Médicas Departamento de Pediatria
Resumo OBJECTIVE: to present a case report of a child who developed sepsis by Salmonella enteritidis associated with the diagnosis of primary immunodeficiency. DESCRIPTION: a twenty-one months old boy presenting fever and skin lesions, bilateral pneumonia with pleural effusion and septic shock. Salmonella enteritidis was isolated in blood cultures and pleural fluid. The identification of the bacteria suggested the presence of the MIM syndrome. The diagnosis of IL-12Rbeta1 was confirmed after IL-12 and IFN-gamma levels were measured using patient cells in a culture medium. The results showed absence of IL-12 and the IFN-gamma post stimulation using BCG. COMMENTS: a severe infection by Salmonella enteritidis is strongly suggestive of an immune system dysfunction. Laboratory tests for humoral, cellular and innate immunity were performed. Interleukin 12 receptor beta1 (IL-12 Rbeta1) deficiency was confirmed after specific laboratory evaluation. The use of INF-gamma is recommended in severe cases.

OBJETIVO: descrever caso clínico de uma criança que desenvolveu septicemia por Salmonella enteritidis, sendo diagnosticada imunodeficiência primária. DESCRIÇÃO: paciente masculino, de um ano e 9 meses, com febre e lesões de pele há 50 dias, internado com lesão perilabial ulcerada com secreção purulenta, lesão ulcerada friável em língua, lesões ulcerocrostosas em membros, pneumonia bilateral com derrame pleural e choque séptico, sendo diagnosticado Salmonella enteritidis como agente etiológico. A identificação desta bactéria direcionou a investigação para a síndrome MIM. O diagnóstico de deficiência do receptor da interleucina-12 (IL-12Rbeta1) foi confirmado através da dosagem de IL-12 e do interferon (IFN)-gama produzido pelas células do paciente em meio de cultura. O resultado demonstrou ausência de produção de IL-12 e do IFN-gama mesmo após estímulo adequado. COMENTÁRIOS: a identificação da Salmonella enteritidis como agente etiológico de septicemia sugere uma disfunção do sistema imunológico. Foi realizada avaliação laboratorial das imunidades humoral, celular e inata. Após avaliação laboratorial direcionada para síndrome MIM, foi confirmada a deficiência do receptor da Interleucina-12 (IL-12Rbeta1). O uso do IFN-gama é recomendado nos casos graves, assim como o tratamento de suporte e o aconselhamento genético.
Palavra-chave Salmonella
immunodeficiency
interleukins
mycobacteria
septicemia
interferon
BCG
Salmonella
imunodeficiência
interleucinas
micobactérias
septicemia
interferon
BCG
Idioma Português
Data de publicação 2003-06-01
Publicado em Jornal de Pediatria. Sociedade Brasileira de Pediatria, v. 79, n. 3, p. 273-276, 2003.
ISSN 0021-7557 (Sherpa/Romeo)
Publicador Sociedade Brasileira de Pediatria
Extensão 273-276
Fonte http://dx.doi.org/10.1590/S0021-75572003000300015
Direito de acesso Acesso aberto Open Access
Tipo Artigo
SciELO S0021-75572003000300015 (estatísticas na SciELO)
Endereço permanente http://repositorio.unifesp.br/handle/11600/1717

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Nome: S0021-75572003000300015.pdf
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