Descricao e elucidacao molecular de duas formas de defiCiência completa da proteina ligadora da tiroxina (TBG)

Descricao e elucidacao molecular de duas formas de defiCiência completa da proteina ligadora da tiroxina (TBG)

Título alternativo Description and elucidation molecular the two forms of the complete thyroxine-binding globulin(TBG)deficiency
Autor Carvalho, Gisah Amaral de Autor UNIFESP Google Scholar
Resumo Foram avaliados 21 pacientes braquicefalicos, com idade inferior a 10 anos, provenientes da Disciplina de Neurocirurgia da Universidade Federal de São Paulo Escola Paulista de Medicina (UNIFESP-EPM), no periodo de 1994 a 1998, e submetido a avaliacao pre-operatoria com tomografia computadorizada helicoidal de cranio reconstrucao tridimensional (TC3D), realizadas no Laboratorio Fleury. A idade d pacientes foi considerada no momento do exame radiologico. Treze pacientes eram d sexo feminino, e oito do masculino. O paciente mais jovem tinha 14 dias de vida e mais velho dez anos. Doze pacientes eram portadores da sindrome de Crouzon, cinco d sindrome de Apert, um apresentava a sindrome de Jackson-Weiss, e tres era braquicefalias isoladas. A base do cranio destes pacientes foi comparada com um grupo controle, estudado com TC3D, e provenientes do museu de Craniologia da Disciplina de Anatomia da UNIFESP-EPM. Nesses 63 cranios, foram estudadas sete distancias e seis angulos. Para compararmos as diferentes medidas nos dois grupos, usamos o teste de Mann-Whitney, e para compararmos as diferencas dentro do mesmo grupo, nas diferentes faixas etarias, usamos o teste de Kruskal-Wallis, complementado quando necessario, pelo teste de comparacoes multiplas. Pudemos verificar que nos pacientes com braquicefalia, a distancia interorbitaria e muito grande ao nascimento, sugerindo um quadro de hipertelorismo. Com o passar da idade esta distancia progressivamente se estabiliza igualando-se ao grupo normal. A distancia nasio-sela aumentou nos dois grupos, de maneira mais acentuada no grupo normal. O crescimento da fossa anterior do cranio nos portadores de braquicefalia, verificado atraves das distancias sela-frontal e esfenofrontal, nao demonstrou um crescimento significativo, determinando uma fossa anterior curta. A distancia bipterional foi significantemente maior no grupo de braquicefalos, desde o nascimento, demonstrando um fator compensatorio ainda intra-utero. Os resultados das medidas das distancias pteriorbitaria direita e esquerda tambem foram significantes, demonstrando que nos portadores desta malformacao, os pterios estao anteriorizados. O inverso acontece com a distancia pterigo-basio, tambem diminuida no grupo afetado, demonstrando uma posteriorizacao desta estrutura. Com estes resultados pudemos concluir que a asa do esfenoide aderida aos processos pterigoides, atuam como duas lavancas, uma de cada lado, modulando o crescimento do ...(au)
Palavra-chave Proteínas de Ligação a Tiroxina/deficiência
Hipotireoidismo
Biologia Molecular
Idioma Português
Data de publicação 1999
Publicado em São Paulo: [s.n.], 1999. 40 p. ilus.
Publicador Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
Extensão 40 p.
Direito de acesso Acesso restrito
Tipo Tese de doutorado
Endereço permanente http://repositorio.unifesp.br/handle/11600/16447

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