Reação transfusional hiper-hemolítica em pacientes portadores de anemia falciforme: relato de dois casos

Reação transfusional hiper-hemolítica em pacientes portadores de anemia falciforme: relato de dois casos

Título alternativo Hyper-hemolytic transfusional reaction in sickle cell patients: two case reports
Autor Terzian, Cláudia Cristina Naufel Autor UNIFESP Google Scholar
Braga, Josefina Aparecida Pellegrini Autor UNIFESP Google Scholar
Cançado, Rodolfo Delfini Google Scholar
Langhi Junior., Dante Mário Google Scholar
Bordin, Jose Orlando Autor UNIFESP Google Scholar
Instituição Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
Santa Casa de São Paulo Faculdade de Ciências Médicas
Resumo The chronic character of sickle cell anemia associated with the greater capacity to liberate oxygen by the Hb S, results in patients exhibiting few symptoms in relation to the anemia and they do not require regular hemacias transfusions. Nevertheless, in the face of acute complications, the additional drop in hemoglobin can precipitate an imbalance in the cardio-respiratory function and put the life of the patient at risk, making blood transfusion therapy of utmost importance. In the light of the increased frequency of transfusions to which these patients are submitted, knowledge of the main risks and an adequate diagnosis of the complications caused by transfusional therapy are of fundamental importance. An atypical form of transfusional reaction, denominated hyperhemolytic transfusional reaction was recently described in sickle cell anemia patients after the transfusion of apparently compatible hemacias. In this case, previous conditions can exacerbate the hemolytic condition and put the life of the patient at risk. The pathophysiological conditions of this disease are not yet understood well and the treatment consists of suspending transfusions, corticoid therapy and / or administration of immunoglobulin. The aim of this work is o present two case reports of hyperhemolytic transfusional reaction in sickle cell anemia patients.

O caráter crônico da anemia, nos pacientes portadores de anemia falciforme, associado à maior capacidade de liberação de oxigênio pela Hb S, faz com que sejam pouco sintomáticos em relação à anemia e não necessitem de forma rotineira de transfusão de hemácias. Contudo, na vigência de complicações agudas, a queda adicional da hemoglobina pode precipitar descompensação da função cardio-respiratória e colocar em risco a vida do paciente, tornando a transfusão de sangue um recurso terapêutico de grande importância. Em virtude da elevada freqüência de transfusões a que esses pacientes são submetidos, é de fundamental importância o conhecimento dos principais riscos e o diagnóstico adequado das complicações decorrentes da terapia transfusional. Uma forma atípica de reação transfusional, denominada reação transfusional hiperhemolítica, foi descrita recentemente em pacientes com anemia falciforme após transfusão de hemácias aparentemente compatíveis. (4,5,6,7) Nesta condição, transfusões ulteriores podem exacerbar o quadro hemolítico e colocar em risco a vida do paciente. Os mecanismos patofisiológicos exatos dessa entidade ainda não são bem conhecidos e o tratamento consiste na suspensão da transfusão, corticoterapia e/ou administração de imunoglobulina. O objetivo deste trabalho é apresentar o relato de dois casos de reação transfusional hiperhemolítica em pacientes portadores de anemia falciforme.
Palavra-chave sickle cell anemia
blood transfusion
transfusional reactions
Anemia falciforme
transfusão de sangue
reações transfusionais
Idioma Português
Data de publicação 2002-12-01
Publicado em Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia. Associação Brasileira de Hematologia e Hemoterapia e Terapia Celular, v. 24, n. 4, p. 292-299, 2002.
ISSN 1516-8484 (Sherpa/Romeo)
Publicador Associação Brasileira de Hematologia e Hemoterapia e Terapia Celular
Extensão 292-299
Fonte http://dx.doi.org/10.1590/S1516-84842002000400007
Direito de acesso Acesso aberto Open Access
Tipo Artigo
SciELO S1516-84842002000400007 (estatísticas na SciELO)
Endereço permanente http://repositorio.unifesp.br/handle/11600/1569

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Nome: S1516-84842002000400007.pdf
Tamanho: 298.6KB
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