Hyperfibrotic myelodysplasia: case report with response to steroid therapy

Hyperfibrotic myelodysplasia: case report with response to steroid therapy

Título alternativo Mielodisplasia hiperfibrótica: relato de caso com resposta à terapia com corticosteróides
Autor Romeo, Maura Autor UNIFESP Google Scholar
Chauffaille, Maria de Lourdes Lopes Ferrari Autor UNIFESP Google Scholar
Bahia, Daniella Marcia Maranhão Autor UNIFESP Google Scholar
Silva, Maria Regina Regis Google Scholar
Instituição Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
Resumo Context: Bone marrow fibrosis is observed in different clonal hematological disorders including myeloproliferative diseases, acute leukemias and myelodysplastic syndromes. In myelodysplastic syndrome a new clinical-pathological entity with significant increase in reticulin fibers has been suggested, and the term hyperfibrotic myelodysplasia was used to define it. Bone marrow biopsy shows increased reticulin fibers, megakaryocytic hyperplasia and dysplasia. Differential diagnosis with primary myelofibrosis may be difficult and hybrid cases may occur. Patients with hyperfibrotic myelodysplastic syndrome responding to treatment with steroids have been reported. In the majority of cases there was only hematological remission, although resolution of fibrosis occurred in one patient. Design: Case report. Case report: A 62-year old male presented in June 95 with a 6-month history of lethargy and dispnea. On examination he was pale without hepato-splenomegaly. Hemoglobin concentration was 3g/dL with marked anisocytosis without teardrop cells. Bone marrow aspirates resulted in dry tap. Bone marrow biopsy showed hypercellularity with increased fibrosis (grade IV) obliterating the normal marrow architecture. Megakaryocytes were increased in number, with abnormal morphology. Monoclonal antibodies against factor VIII and CD31 revealed that both were expressed in megakaryocytes. Prednisone (1mg/Kg) was introduced in June 1996, after what his symptoms lessened and hemoglobin increased. Bone marrow fibrosis decreased (grade IV to grade II). He has become transfusion independent till Jan/1999, when hemoglobin fell to 6g/dL and prednisone was reintroduced with a prompt rise in hemoglobin concentration.

Contexto: A fibrose de medula óssea é encontrada em algumas doenças hematológicas clonais, incluindo síndromes mieloproliferativas, leucemias agudas e síndromes mielodisplásicas. Nas síndromes mielodisplásicas, uma nova entidade clinicopatológica com acentuado aumento das fibras de reticulina tem sido sugerida, e o termo síndrome mielodisplásica hiperfibrótica é usado para sua definição. A biópsia de medula óssea mostra aumento das fibras de reticulina e hiperplasia megacariocítica com displasia. O diagnóstico diferencial com mielofibrose primária é difícil, e casos híbridos podem ocorrer. Pacientes com síndromes mielodisplásicas hiperfibróticas que respondem à terapia com corticosteróide têm sido descritos. Na maioria dos casos a remissão é apenas hematológica, mas resolução da fibrose de medula óssea já ocorreu em um paciente. Planejamento: Relato de caso. Relato: Paciente do sexo masculino, 62 anos de idade, apresentou-se, em junho de 1995, com história de seis meses de letargia e dispnéia. Ao exame, mostrou-se pálido, sem hepatoesplenomegalia. A concentração de hemoglobina foi de 3g/dl, com acentuada anisocitose, mas sem células em lágrimas. Os aspirados de medula óssea mostraram-se secos, enquanto a biópsia revelou hipercelularidade e fibrose grau IV, obliterando a arquitetura habitual. Os megacariócitos estavam em número aumentado, com morfologia anômala, reagindo com anticorpos antifator VIII e CD31. Com a introdução de prednisona 1mg/kg em junho de 1996, os sintomas reduziram, a hemoglobina elevou-se e a fibrose cedeu para grau II, tornando-se independente de transfusões até janeiro de 1999. Então, a hemoglobina caiu para 6g/dl e, com a introdução de prednisona, houve pronta elevação da hemoglobina.
Palavra-chave Myelodysplastic syndromes
Hyperfibrotic
Steroid therapy
Síndromes mielodisplásicas
Hiperfibrótica
Corticoterapia
Idioma Inglês
Data de publicação 2002-01-01
Publicado em Jornal Brasileiro de Patologia e Medicina Laboratorial. Sociedade Brasileira de Patologia ClínicaSociedade Brasileira de PatologiaSociedade Brasileira de Citopatologia, v. 38, n. 2, p. 149-151, 2002.
ISSN 1676-2444 (Sherpa/Romeo)
Publicador Sociedade Brasileira de Patologia ClínicaSociedade Brasileira de PatologiaSociedade Brasileira de Citopatologia
Extensão 149-151
Fonte http://dx.doi.org/10.1590/S1676-24442002000200012
Direito de acesso Acesso aberto Open Access
Tipo Artigo
SciELO S1676-24442002000200012 (estatísticas na SciELO)
Endereço permanente http://repositorio.unifesp.br/handle/11600/1334

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Nome: S1676-24442002000200012.pdf
Tamanho: 329.7KB
Formato: PDF
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