Myasthenia gravis in children: analysis of 18 patients

Myasthenia gravis in children: analysis of 18 patients

Título alternativo Miastenia gravis na infância: estudo de 18 pacientes
Autor Morita, Maria da Penha A. Autor UNIFESP Google Scholar
Gabbai, Alberto Alain Autor UNIFESP Google Scholar
Oliveira, Acary Souza Bulle Autor UNIFESP Google Scholar
Penn, Audrey S. Google Scholar
Instituição Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
Columbia University Department of Neurology
Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto
NIH
Resumo Myasthenia gravis (MG) in childhood is rare comprising 10 to 20 % of all myasthenic patients. We studied 18 patients with MG whose first symptoms started from 1 to 12 years of age, followed at the Department of Neurology of the UNIFESP-EPM, from January 1983 to August 1997. There were 10 girls and 8 boys (1.2:1). Eleven patients (61%) presented moderate or severe generalized disease and 4 (22%) had at least one myasthenic crisis. EMG with supramaximal repetitive nerve stimulation was diagnostic in 8 (47%) out of 17 patients, and chest CT was normal in 14 patients. Seropositivity to acetylcholine receptor antibodies was found in 81.6% (9 out of 11 tested) and the levels had no relation to clinical severity. Nine out of 16 patients (56%) worsened with pyridostigmine alone and were treated with prednisone. Four out of those nine continued worsening despite steroids and were subjected to thymectomy (all showed thymic lymphoid follicular hyperplasia). Three patients (75%) improved markedly after thymectomy and one (25%) worsened, eventually getting better with intravenous immunoglobulin and oral azathioprine. MG treatment, using all resources available, has to be individualized for each child.

A miastenia gravis (MG) em crianças é rara e perfaz 10 a 20% dos pacientes com a doença. Relatamos 18 pacientes cujo início dos sintomas ocorreu até os 12 anos de idade, acompanhados na Disciplina de Neurologia da UNIFESP-EPM de janeiro de 1983 a agosto de 1997. Eram 10 meninas e 8 meninos (1,2:1,0). Doença generalizada moderada ou grave ocorreu em 11 crianças (61%) e 4 (22%) tiveram pelo menos uma crise miastênica. A eletroneuromiografia com estimulação repetitiva foi diagnóstica em 8 (47%) de 17 pacientes e a tomografia computadorizada do tórax não demonstrou aumento do timo em 14 pacientes. A positividade para o anticorpo anti-receptor da acetilcolina foi de 81,6% nos 11 pacientes testados e seu nível não se correlacionou com a gravidade dos sintomas. Nove dos 16 pacientes (56%) acompanhados apresentou evolução com piora tendo sido utilizada prednisona e 4 destes (25%) pioraram apesar desta terapia e foram submetidos a timectomia. Das quatro pacientes timectomizadas (todas com hiperplasia folicular linfóide do timo), 3 (75%) melhoraram e uma (25%) continuou piorando tendo sido medicada com imunoglobulina endovenosa e azatioprina. O tratamento da MG deve ser individualizado para cada criança para chegar-se o mais próximo de uma atividade de vida diária plena.
Palavra-chave myasthenia gravis
child
miastenia gravis
criança
Idioma Inglês
Data de publicação 2001-09-01
Publicado em Arquivos de Neuro-Psiquiatria. Academia Brasileira de Neurologia - ABNEURO, v. 59, n. 3B, p. 681-685, 2001.
ISSN 0004-282X (Sherpa/Romeo, fator de impacto)
Publicador Academia Brasileira de Neurologia - ABNEURO
Extensão 681-685
Fonte http://dx.doi.org/10.1590/S0004-282X2001000500005
Direito de acesso Acesso aberto Open Access
Tipo Artigo
Web of Science WOS:000171555200005
SciELO S0004-282X2001000500005 (estatísticas na SciELO)
Endereço permanente http://repositorio.unifesp.br/handle/11600/1237

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Nome: S0004-282X2001000500005.pdf
Tamanho: 54.55KB
Formato: PDF
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