Deficiência da glicose-6-fosfato desidrogenase com infecções de repetição: relato de caso

Deficiência da glicose-6-fosfato desidrogenase com infecções de repetição: relato de caso

Alternative title Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency with recurrent infections: case report
Author Rosa-Borges, Abertina Google Scholar
Sampaio, Márcia G. Google Scholar
Condino-Neto, Antônio Google Scholar
Barreto, Orlando C.o. Google Scholar
Nudelman, Victor Autor UNIFESP Google Scholar
Carneiro-Sampaio, Magda Maria Sales Google Scholar
Nogueira, Susie A. Google Scholar
Abreu, Thalita F. de Google Scholar
Rehder, Jussara Google Scholar
Costa-Carvalho, Beatriz Tavares Autor UNIFESP Google Scholar
Institution Univ. Federal de São Paulo Depto. de Pediatria Disc. de Alergia, Imunologia Clínica
Univ. Federal do Rio de Janeiro Fac. de Medicina Depto. de Medicina Preventiva
Universidade Estadual de Campinas (UNICAMP)
Univ. de São Paulo Fac. de Medicina
Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
Universidade de São Paulo (USP)
UFRJ Fac. Med. Depto. de Medicina Preventiva
UFRJ Fac. de Medicina Depto. de Pediatria
Abstract OBJECTIVE: To report a case of rare neutrophil functional disorder with clinical and laboratory findings similar to those of chronic granulomatous disease. METHODS: Patient with extremely reduced level of glucose-6-phosphate dehydrogenase and recurrent infections that improved after continuous use of cotrimoxazole. The patient presented leukocytes with defective respiratory burst, similar to what occurs in chronic granulomatous disease. COMMENTS: The diagnosis of glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency in neutrophils should be considered in any patient with hemolytic anemia whose level of G6PD is extremely low or in any patient that presents recurrent infections as differential diagnosis of chronic granulomatous disease.

OBJETIVO: relatar a ocorrência de uma deficiência funcional de neutrófilos rara, com quadro clínico e laboratorial semelhante ao da doença granulomatosa crônica. MÉTODOS: relato de caso de paciente com deficiência acentuada da glicose-6-fosfato desidrogenase e infecções de repetição. Realizada pesquisa bibliográfica utilizando as bases de dados Medline e Lilacs, abrangendo o período de 1972 a 2000. RESULTADOS: paciente com nível da glicose-6-fosfato desidrogenase extremamente reduzido e quadro de infeções graves com melhora clínica após uso de cotrimoxazol contínuo. Os leucócitos do paciente apresentam defeito no metabolismo oxidativo, similar ao da doença granulomatosa crônica. CONCLUSÕES: o diagnóstico da deficiência da glicose-6-fosfato desidrogenase em neutrófilos deve ser considerado em qualquer paciente com anemia hemolítica não esferocítica congênita no qual o nível da glicose-6-fosfato desidrogenase esteja anormalmente baixo ou apresente infeções de repetição. É diagnóstico diferencial da doença granulomatosa crônica.
Keywords glucosephosphate dehydrogenase deficiency
immunodeficiency syndromes
chronic granulomatous disease
neutrophilis
congenital hemolytic anemia
deficiência de glucosefosfato desidrogenase
síndromes de deficiência imunológica
neutrófilos
doenças granulomatosa crônica
anemia hemolítica congênita
Language Portuguese
Date 2001-08-01
Published in Jornal de Pediatria. Sociedade Brasileira de Pediatria, v. 77, n. 4, p. 331-336, 2001.
ISSN 0021-7557 (Sherpa/Romeo)
Publisher Sociedade Brasileira de Pediatria
Extent 331-336
Origin http://dx.doi.org/10.1590/S0021-75572001000400017
Access rights Open access Open Access
Type Article
SciELO ID S0021-75572001000400017 (statistics in SciELO)
URI http://repositorio.unifesp.br/handle/11600/1223

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