O espectro das síndromes de hipertensão esteróide na infância e adolescência

O espectro das síndromes de hipertensão esteróide na infância e adolescência

Autor Kater, Claudio Elias Autor UNIFESP Google Scholar
Costa-Santos, Marivânia Autor UNIFESP Google Scholar
Instituição Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
Resumo Arterial hypertension is not a privilege of adults. Besides renal and vascular causes, adrenocortical and correlated diseases must be considered when investigating a hypertensive child or adolescent. The mineralocorticoid (MC) receptor can be activated by typical MC as well as by cortisol, and even run autonomously, as a result of disturbances in the sodium channel. Thus, MC hyperactivity (hypertension, hypokalemia and renin suppression) may result from excess of: (1) aldosterone, (2) deoxycorticosterone (DOC), and (3) cortisol. The first group, called primary hyperaldosteronism (PHA), includes aldosterone-producing adenoma, carcinoma and hyperplasia, in addition to familial causes: dexamethasone suppressible HA (or type I) and type II familial PAH. The second group encompasses DOC-producing, as well as androgen- and estrogen-producing tumors, and ACTH-dependent DOC hypersecretion (Cushing s syndrome, congenital adrenal hyperplasia due to 11beta- and 17alpha-hydroxylase deficiencies and the syndrome of peripheral cortisol resistance). In the syndrome of apparent MC excess, cortisol acts as the operating MC, due to congenital deficiency or licorice-induced enzymatic inhibition of 11beta-hydroxysteroid dehydrogenase, responsible for cortisol to cortisone oxidation. Sodium and fluids are inappropriately absorbed at the renal tubule, both in Liddle s syndrome (activating mutations in the epithelial Na+ channel gene) and Arnold-Healy-Gordon s syndrome (in which excess tubular chloride and sodium resorption impairs H+ and K+ excretion, producing hypertension with acidosis and hyperkalemia). Although not much prevalent, this wide spectrum of hypertensive adrenal diseases should be considered as the potential cause of childhood and adolescence hypertension.

Hipertensão arterial não é privilégio de adultos. Além de causas renais e vasculares, doenças adrenocorticais ou correlatas devem ser consideradas na investigação da criança e adolescente hipertensos. O receptor mineralocortidóide (MC) pode ser ativado tanto por MC típicos como pelo cortisol, e mesmo funcionar de maneira autônoma, decorrente de distúrbio nos canais de sódio. Assim, hiperatividade MC (hipertensão, hipocalemia e supressão de renina) pode resultar do excesso de: (1) aldosterona, (2) deoxicorticosterona (DOC) e (3) cortisol. O primeiro grupo, denominado hiperaldosteronismo primário (HAP), inclui o adenoma, o carcinoma e a hiperplasia produtora de aldosterona, além de causa familiares: HA supressível por dexametasona (ou tipo I) e o tipo II. O segundo grupo engloba os tumores produtores tanto de DOC, como de andrógenos ou estrógenos, e a produção de DOC secundária ao excesso de ACTH (síndrome de Cushing, hiperplasia adrenal congênita por deficiência de 11beta- e 17alfa-hidroxilases e síndrome de resistência periférica ao cortisol). Na síndrome do excesso aparente de MC, cortisol age como um MC graças à deficiência congênita ou à inibição (pelo alcaçuz) da enzima 11beta-hidroxisteróide desidrogenase, responsável pela oxidação do cortisol em cortisona. Sódio e fluidos podem ser absorvidos nos túbulos renais de forma inapropriada, tanto na síndrome de Liddle (mutações ativadoras do gene do canal epitelial de sódio) como na de Arnold-Healy-Gordon (onde a hiperreabsorção de cloretos e sódio no túbulo renal impede a excreção de H+ e K+, produzindo hipertensão com acidose e hipercalemia). Todo este espectro de doenças adrenais hipertensivas, apesar de pouco prevalentes, deve ser lembrado com possível causa da hipertensão que pode ocorrer na infância e adolescência.
Palavra-chave Hypertension
Adrenal cortex
Childhood
Mineralocorticoid
Aldosterone
Cortisol
Hipertensão
Córtex adrenal
Infância
Mineralocorticóide
Aldosterona
Cortisol
Idioma Português
Data de publicação 2001-02-01
Publicado em Arquivos Brasileiros de Endocrinologia & Metabologia. Sociedade Brasileira de Endocrinologia e Metabologia, v. 45, n. 1, p. 73-86, 2001.
ISSN 0004-2730 (Sherpa/Romeo)
Publicador Sociedade Brasileira de Endocrinologia e Metabologia
Extensão 73-86
Fonte http://dx.doi.org/10.1590/S0004-27302001000100011
Direito de acesso Acesso aberto Open Access
Tipo Artigo
SciELO S0004-27302001000100011 (estatísticas na SciELO)
Endereço permanente http://repositorio.unifesp.br/handle/11600/1102

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Nome: S0004-27302001000100011.pdf
Tamanho: 71.37KB
Formato: PDF
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